治療:
再障配型半相合
也能做骨髓移植
再障早已不是無藥可救的絕癥,但“晚治”和“亂治”將導(dǎo)致患者瀕臨死亡。“如果患兒接受及時(shí)、規(guī)范的治療,治愈率可達(dá)60%~70%。在所有患病群體中,兒童患者的治愈率和控制率會(huì)更好。”師曉東指出,目前,我國《再生障礙性貧血診斷治療專家共識(shí)》中,將造血干細(xì)胞移植和免疫抑制療法推薦為重型再障的標(biāo)準(zhǔn)治療。
“針對(duì)再障患者的標(biāo)準(zhǔn)免疫抑制治療方案是抗胸腺細(xì)胞球蛋白 (ATG)和環(huán)孢素A(CsA)!笔锥坚t(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院血液腫瘤中心副主任醫(yī)師蘇雁解釋說,通常在治療后的前3個(gè)月內(nèi)發(fā)生應(yīng)答。該方案的免疫應(yīng)答率在50%~70%內(nèi),治療后1年患者的總存活率在80%以上,2年約為75%,5年約為65%。
免疫抑制療法是約75%沒有相合同胞供體的重型再障患者和極重型再障患者,以及依賴輸血的中度再障患者的首選治療方法。
對(duì)于再障患者來說,骨髓移植治療具有低復(fù)發(fā)率和晚期克隆性疾病較少的優(yōu)勢(shì),但是骨髓來源缺口卻讓很多患者望而興嘆,直到“半相合”技術(shù)的誕生!皞鹘y(tǒng)骨髓移植需要供受者HLA抗原完全匹配,這在普通人群中的相合率為十萬分之一。而半相合骨髓移植只要求供受者HLA一半相同即可,在血緣兩代之間100%符合這個(gè)要求!遍Z洪敏介紹,如果采用半相合骨髓移植,每一名患者都可以找到供者,解決了骨髓來源不足的困難。半相合骨髓移植供者包括患者父母、子女以及符合單條染色體相同的兄弟姐妹。
閆洪敏指出,再障和白血病的治療有很大差別。白血病的治療更為復(fù)雜。配型相合的造血干細(xì)胞供者很難找到,移植前,病人需要化療,一方面化療效果有限,另一方面,病人經(jīng)過化療的打擊,身體免疫力較差。復(fù)發(fā)也是一個(gè)棘手的問題。
再障的情況則相對(duì)好些。“再障患者在移植前不需要像白血病患兒一樣不;,對(duì)身體的打擊相對(duì)小。”閆洪敏指出,除非患者在移植前曾長期使用藥物治療,并且已導(dǎo)致肝腎功能損害,否則一般來說初治的再障患者移植療效相對(duì)滿意。文/廣州日?qǐng)?bào)記者任珊珊
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